التغذية الطبية

الأمراض الأستقلابية

الأخطاء الوراثية في الاستقلاب

العيوب الوراثية في الاستقلاب (IEM) هي اضطرابات جينية موروثة حيث يؤدي عيب إنزيم معين إلى تعطيل التمثيل الغذائي للبروتين أو الدهون أو الكربوهيدرات. وبسبب انخفاض نشاط الإنزيم أو غيابه في هذه الاضطرابات ، تتراكم مركبات معينة إلى مستويات سامة داخل الجسم. يؤدي أيضاً إلى عدم قدرة الجسم على إنتاج مركبات معينة بشكل كافٍ، مما يؤدي إلى حدوث نقص، ويمكن أن تؤدي هذه الاضطرابات الأيضية، إذا تركت دون علاج، إلى مجموعة من النتائج الطبية والنمائية، من ضعف الإدراك وفشل الأعضاء وحتى الموت.

يمكن تخفيف العديد من العواقب السلبية للاستقلاب IEM عن طريق الاكتشاف المبكر والعلاج الذي يمكن أن يشمل كلاً من الأدوية والتدخل الغذائي ، باستخدام الأطعمة للأغراض الطبية الخاصة المعروفة باسم FSMP's.

تعتبر العيوب الوراثية في الاستقلاب IEM نادرة على الصعيد الفردي ولكنها أكثر شيوعًا على الصعيد الجماعي (٣.0 -0.9٪ من سكان العالم (1)). يتم فحص العديد من العيوب الوراثية في الاستقلاب IEM عند الولادة من خلال اختبار وخز الكعب، ويسمح فحص حديثي الولادة بالتعرف المبكر وبدء العلاج الإداري الذي يحسن نتائج المرضى. أدت فعالية فحص حديثي الولادة إلى زيادة معدلات الإصابة بـ IEM، وبينما يوصى بالفحص، لكنه لا يتوفر في جميع البلدان.

الأخطاء الوراثية في الاستقلاب

فينيلكيتونوريا (PKU) هي واحدة من أشهر العيوب الوراثية (IEM) التي تتطلب إدارة غذائية ولها معدل حدوث عالمي يقارب ١ من كل ١٠,٠٠٠ ٳلي ١ من كل ١٢,٠٠٠ (2).

بيلة الفينيل كيتون هو اضطراب وراثي يتطلب وراثة جين بيلة الفينيل كيتون من كلا الوالدين وليس مرتبطًا بالجنس، وهذا ما يُعرف باسم وراثي متنحي. PKU هو اضطراب في استقلاب البروتين، ويرتبط بشكل خاص بالحمض الأميني فينيلالانين (الأحماض الأمينية هي اللبنات الأساسية للبروتين). يتميز PKU بنقص الإنزيم الكبدي المعروف باسم فينيلالانين هايدروكسيلاز الذي يحول فينيلالانين (Phe) إلى تيروسين (Tyr)، مما يؤدي إلى تراكم Phe ونقص Tyr في الدم.

عندما لا يتم علاج هذا يمكن أن يؤدي إلى مستويات سامة من Phe مما يؤدي إلى تلف الدماغ الدائم مما يسبب صعوبات التعلم والتغيرات السلوكية والرعشة والنوبات المرضية. يتسبب انخفاض مستويات Tyr في ضعف إنتاج الناقل العصبي ونقص الميلانين، مما يؤدي إلى بشرة شاحبة مميزة. يجب مراقبة مستويات Phe و Tyr في حالة فينيلكيتونوريا (PKU) عن طريق أخذ بقع دم منتظمة وإدارة تناول البروتين الطبيعي.

نظرًا لأن Phe هو حمض أميني أساسي، فهو ضروري لوظيفة الجسم الطبيعية ولا يمكن أن ينتجه الجسم. لتجنب تراكم Phe إلى مستويات سامة، لا يزال من الضروري استهلاك كمية صغيرة من البروتين الطبيعي المقاسة بإحكام لضمان تلبية متطلبات Phe ولكن لا يتم تجاوزها. الأفراد الذين يعانون من فينيلكيتونوريا (PKU) لديهم تفاوتات مختلفة في Phe اعتماداً على شدة حالتهم ومرحلة حياتهم ومعدل نموهم.

البروتين ضروري للنمو والإصلاح. الكميات الصغيرة من البروتين الطبيعي التي يستهلكها مرضى فينيلكيتونوريا (PKU) لا تكفي لتلبية متطلبات البروتين الإجمالية. يتم وصف المنتجات التي تسمى بدائل البروتين (PS) من أجل تحقيق مستويات البروتين المطلوبة للمرضى. ​

تستخدم مصطلحات مختلفة لوصف بدائل البروتين بما في ذلك الغذاء الطبي والصيغة والمكملات الغذائية. تحتوي بدائل البروتين على ما يعرف بـ" مكافئ البروتين "مما يعني أن المنتج يحتوي على جميع الأحماض الأمينية الموجودة داخل البروتين ولكن مع الأحماض الأمينية المخالفة، في هذا حالة Phe تمت إزالتها كلياً أو تم تقليلها بشكل كبير. تتم إضافة مغذيات إضافية إلى PS بسبب الطبيعة التقييدية للنظام الغذائي من أجل منع نقص التغذية PS. الأطعمة المصنعة منخفضة البروتين متاحة أيضًا للاستخدام في الإدارة الغذائية لفينيلكيتونوريا (PKU)، بالإضافة إلى اضطرابات ااستقلاب الأخرى. وتشمل هذه الأطعمة الأساسية مثل الخبز منخفض البروتين، والمعكرونة وبدائل الحليب التي تتيح الشعور بالحالة الطبيعية للنظام الغذائي بينما أيضًا توفير طاقة إضافية لدعم التحكم العام في الاستقلاب.

يمكن أن يؤدي التشخيص المبكر والتدخل الغذائي إلى تحسن كبير في نتائج المرضى (3).

يمكن العثور على مزيد من المعلومات حول IEM وإدارة النظام الغذائي في Vitaflo | Nestle Health Sience (nestlehealthscience.xx <- يمكن أن يحل محله موقع شركتك المحلي إذا كان لديك ركن Vitaflo).

يجب على أي شخص مصاب بالـ IEM يرغب في الحصول على مزيد من المعلومات حول الاضطراب والإدارة والنتائج ، طلب المشورة الطبية من الطبيب أو أخصائي التغذية.


مراجع


  1. Nguengang Wakap S, Lambert DM, Olry A, Rodwell C, Gueydan C, Lanneau V, et al. Estimating cumulative point prevalence of rare diseases: analysis of the Orphanet database. European Journal of Human Genetics 2019 28:2 [Internet]. 2019 Sep 16 [cited 2021 Oct 21];28(2):165–73. Available from: https://www.nature.com/articles/s41431-019-0508-0
  2. Dixon M, MacDonald A, White F, Stafford J. Disorders of Amino Acid Metabolism, Organic Acidaemias and Urea Cycle Disorders. Clinical Paediatric Dietetics: Fourth Edition [Internet]. 2014 Nov 17 [cited 2021 Oct 13];381–525. Available from: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/9781118915349.ch17
  3. Channon S, Goodman G, Zlotowitz S, Mockler C, Lee PJ. Effects of dietary management of phenylketonuria on long-term cognitive outcome. Archives of Disease in Childhood [Internet]. 2007 Mar 1 [cited 2021 Oct 15];92(3):213–8. Available from: https://adc.bmj.com/content/92/3/213

اقرأ المزيد عن فيتافلو
Page Title
ما هي الأخطاء الوراثية في الاستقلاب (IEM)؟

التغذية المعوية

التغذية المعوية
التغذية المعوية هي شكل من أشكال الدعم الغذائي عندما يكون المريض الذي يعاني من الجهاز الهضمي العامل غير قادر على تناول الطعام أو الشراب. يتم إعطاء الطعام عن طريق أنبوب من خلال الأنف أو فغرة توضع في المعدة أو الأمعاء الدقيقة.

تستخدم التغذية المعوية على نطاق واسع لأنها أبسط وأكثر أهمية من التغذية الوريدية (أي التغذية التي تدار عن طريق التنقيط).

مع خبرة من العلامات التجارية مثل آيزوسورس و نوفاسورس و بيبتامين، نحن قادرون على توفير حلول غذائية معوية قائمة على العلم ومثبتة سريرياً لتلبية احتياجات مجموعة واسعة من المرضى، من الرعاية قصيرة الأجل إلى طويلة الأجل سواء في المستشفى أو في المنزل.
Page Title
فهم وإستيعاب التغذية المعوية

عسر البلع

عسر البلع
عسر البلع هو المصطلح المستخدم لوصف صعوبة البلع ، والتي لها عواقب وخيمة ، مثل سوء التغذية والجفاف والالتهاب الرئوي التنفسي. مثل هذه الأعراض تكون اعتلالاً مشتركاً واسع الانتشار بين المرضى الذين يعانون من مجموعة من الحالات بما في ذلك السكتة الدماغية والأمراض الانتكاسية العصبية والمرضى الذين يتعالجون من سرطان الرأس والرقبة وبين كبار السن، ويحدث عسر البلع بشكل عام في جميع الفئات العمرية، بما في ذلك المرضى الأطفال.

تعد زيادة سماكة السوائل وتعديل قوام الطعام طريقة فعالة وآمنة لتحسين قدرة المرضى على البلع، وتحسين المدخول الغذائي وتقليل مخاطر الاعتلال التنفسي.

تم تصميم مجموعتنا من الحلول الغذائية مثل ثكن أب جونيور و ثكن أب و ثكن أب كلير للأطفال والبالغين، بالإضافة إلى منتجات الأغذية معدلة القوام لتحسين وظيفة البلع وتقليل مخاطر حدوث مضاعفات عسر البلع.

نحن ملتزمون في الترويج لمبادرة توحيد النظام الغذائي الدولي لعسر البلع (IDDSI) وندعم تطويرها في جميع أنحاء العالم، و في جميع أماكن الرعاية ولجميع الثقافات.
Page Title
فهم واستيعاب عسر البلع

السكري

السكري
يعاني 463 مليون شخص في أنحاء العالم من السكري ، وهو مرض مزمن يؤثر على قدرة الجسم على إنتاج الأنسولين أو استخدامه بشكل صحيح - مما يؤدي إلى ارتفاع مستويات الجلوكوز في الدم.

يعد مرض السكري من النوع 2 هو الشكل الأكثر شيوعًا ، حيث يمثل حوالي 90 ٪ من جميع الحالات. هناك عدة عوامل تساهم في الإصابة بمرض السكري مثل زيادة وزن الجسم وقلة النشاط البدني ، مما يجعل الجسم مقاومًا لاستخدام الأنسولين الخاص به. إذا تركت مستويات السكر في الدم دون رادع ، يمكن للمرضى أن يصابوا بأمراض مثل ارتفاع ضغط الدم وارتفاع الكوليسترول وأمراض القلب والأوعية الدموية. كل ذلك يجلب للمرضى مخاطر وتحديات صحية.

هناك أيضًا مرحلة تسمى مقدمات السكري - حيث تكون مستويات السكر في الدم أعلى من المعتاد، ولكنها ليست كافية لتشخيص مرض السكري من النوع 2. من خلال تحديد وإدارة هذه المرحلة ، يمكن تقليل احتمالية التقدم إلى مرض السكري من النوع 2
Page Title
ما هو مرض السكري؟

التليف الكيسي

التليف الكيسي
التليف الكيسي هو اضطراب وراثي يلحق أضرارًا بالغة بالرئتين والجهاز الهضمي والأعضاء الأخرى. ويؤثر التليف الكيسي على الخلايا التي تنتج المخاط والعرق والعصارات الهضمية مما يتسبب في أن تصبح السوائل لزجة ومخاطية بدلاً من كونها لينة. وهذا يتسبب في انسداد الأنابيب والقنوات والممرات بتلك اﻹفرازات - خاصة في الرئتين والبنكرياس.

على الرغم من أن التليف الكيسي تقدمي ويحتاج إلى رعاية يومية ، عادة ما يكون الأشخاص المصابون بهذه الحالة قادرين على الذهاب إلى المدرسة والعمل. ساهم التقدم في الفحص والعلاج وإدارة التغذية على مدى السنوات القليلة الماضية في تحسين النتائج السريرية ونوعية الحياة ومتوسط العمر المتوقع للمرضى.

منذ حلولنا المقترحة الأولى مع الببتامين ، واصلنا الانخراط في الابتكار لتطوير جيل جديد من التركيبات مع مكون دهون مهضوم مسبقًا مرخص حصريًا ومصمم خصيصًا للمرضى الذين يعانون من قصور في عمل البنكرياس
Page Title
ما هو التليف الكيسي (CF)؟

العناية المركزة

رعاية من هم في حالة حرجة
الدعم الغذائي للمرضى ذوي الحالات الحرجة يمنع المزيد من التدهور الأيضي وفقدان كتلة الجسم وقد أدى الانتباه لأهمية استخدام الدعم الغذائي عند المرضى المصابين بأمراض خطيرة إلى انخفاض مدة الإقامة في المستشفى، ومعدل الإصابة بالأمراض، والتحسن في نتائج المرضى.

بفضل الخبرة من العلامات التجارية مثل إمباكت و آيزوسورس و نوفاسورس و ببتامن ، نحن قادرون على توفير حلول غذائية قائمة على العلم ومثبتة سريرياً لتلبية احتياجات مجموعة واسعة من المرضى في الحالات الحرجة.

يمكن أن يؤدي العلاج الغذائي الأمثل للمرضى المصابين بأمراض خطيرة إلى تعافي أسرع ونتائج أفضل.
Page Title
رعاية من هم في حالة حرجة

الشلل الدماغي

Cerebral Palsy
الشلل الدماغي هو مجموعة من الاضطرابات التنموية الدائمة التي تؤثر على الحركة والوضعية. وتحدث هذه الاضطرابات على الأرجح بسبب اضطرابات في نمو الدماغ في مرحلة الحمل أو الرضاعة وغالبًا ما تكون الاضطرابات الحركية للشلل الدماغي مصحوبة بمشاكل في الإحساس، المعرفة والإدراك والتواصل والسلوك عن طريق الصرع والمشاكل العضلية الهيكلية الثانوية.

هناك العديد من أنواع الشلل الدماغي ، والتي تختلف في أجزاء الجسم المصابة ، ونوع الضعف وشدة محدودية الحركة.

للشلل الدماغي تأثير كبير على نوعية حياة الطفل ومقدم الرعاية. يتعرض مقدمو الرعاية للكثير من الضغوط ، ويمكن أن تؤثر الآثار المترتبة على ذلك على جودة حياتهم بشكل عام. هدفنا هو توفير نطاقات منتجات وخدمات مصممة خصيصًا لمساعدة مقدمي الرعاية والمرضى على التغلب على هذه التحديات وتحسين حياتهم اليومية جسديًا وعاطفيًا.

اقرأ المزيد عن طفلي والشلل الدماغي
Page Title
ما هو الشلل الدماغي؟